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La mielofibrosi (MF) è una forma rara di cancro del sangue e una delle numerose neoplasie mieloproliferative (MPN) che hanno origine nel midollo osseo e causano lo sviluppo e il comportamento anomalo delle cellule del sangue. La MF può svilupparsi da sola o a causa della progressione di altri disturbi mieloproliferativi come la policitemia vera (PV) e la trombocitemia essenziale (ET). Altri nomi con cui è nota la mielofibrosi (MF) sono: metaplasia mieloide agnogenica, mielofibrosi cronica idiopatica e mielosclerosi con metaplasia mieloide.
Oltre il 50% dei casi di MF sono legati a una mutazione nel gene JAK2 (Janus Kinase 2). Anche altre mutazioni geniche sono associate a questo disturbo mieloproliferativo. La MF spesso progredisce lentamente, e alcune persone possono vivere per anni senza provare alcun sintomo.
Le neoplasie mieloproliferative producono un eccesso di cellule del sangue nel midollo osseo. I globuli bianchi sono colpiti con maggiore frequenza, anche se alcuni disturbi mieloproliferativi provocano un eccesso di globuli rossi o piastrine. Esistono sei tipi di MPN cronici:
I medici consigliano trattamenti per la mielofibrosi basati in gran parte sui sintomi del paziente e altri fattori, proprio come in altri trattamenti del cancro del sangue ad esempio la presenza di anemia, milza ingrossata e alcune altre caratteristiche tipiche della malattia. Poiché la mielofibrosi colpisce ogni paziente in modo diverso, il suo trattamento è personalizzato per il paziente, come nel caso del trattamento della policitemia vera e di altri trattamenti del tumore del sangue. Il medico prenderà in considerazione anche l’età, la conta delle cellule ematiche, la quantità di cellule ematiche immature chiamate blasti e sintomi come affaticamento e forte perdita di peso.
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